台州玉环市人民医院儿科团队紧急开展补液扩容、输血等抢救，而“要命”原因竟是两天前吃的几颗蚕豆！

“患儿当时外表像‘小黄人’，急诊血象显示溶血性贫血、肝肾功能异常、心肌酶谱，肌钙蛋白等各项指标都出现了异常。”小盈的主管医生、台州玉环市人民医院儿科医师耿轩解释，患儿的皮肤、巩膜黄染，有酱油色尿，都是典型急性溶血症的症状，情况已十分危险。

小盈面色苍白带黄

询问家长后得知，小盈两天前曾吃过几颗蚕豆，经检查，她体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）为429U/L，远低于1700-4000U/L的正常水平。因此，医生判断是“蚕豆病”发作引起的急性溶血症。经过一周的对症治疗，小盈的生命体征逐渐平稳，贫血情况得以好转，目前已平安出院。

据了解，蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一种类型，是遗传性的基因缺陷疾病。由于体内缺乏G6PD，导致红细胞对抗氧化应激的能力下降，在进食或接触蚕豆后，容易发生急性溶血性黄疸和溶血性贫血，严重者会引起急性肾功能衰竭，危及性命。

儿科医生查房

该病起病急，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入蚕豆花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。病程一般为6天，但是血象恢复及贫血的改善约1个月。

蚕豆病高发于长江以南的省市，如海南、广东、云南、贵州、福建等地。其中幼儿发病率明显高于成人，3岁以下的患者占总人数的70%，男宝宝远多于女宝宝。家族有相关病史的，可以在宝宝新生儿期提前筛查诊断，早诊断早预防。

蚕豆病

如果孩子患蚕豆病，家长应注意：

1.蚕豆病不一定非是吃蚕豆才会出现，吸入蚕豆花粉、闻到蚕豆味道都可能发病。生活中最好使用专用餐具和烹饪器具，避免接触蚕豆、蚕豆粉及蚕豆制品，包括粉丝、豆瓣酱等。

在蚕豆开花、结果或收获季，家长要尤其注意避免孩子到蚕豆地。

2.樟脑丸中含有的萘成分也可引起溶血。如衣服储存时使用了樟脑丸，穿衣前要晒。

3.蚕豆病有严格的用药禁忌，孩子就医时务必明确告知医生，日常最好也在医生指导下用药。

蚕豆病为遗传性疾病，没有特殊药物可治疗，病症将伴随一生，不会变轻或消失，所以说禁用药或慎用药是一生都要禁忌的。

体内缺乏G6PD会导致红细胞对抗氧化应激的能力下降

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